Esclerodermia y cirrosis biliar primaria (Síndrome de Reynolds): Descripción de un caso
[Esclerodermia y cirrosis biliar primaria (Síndrome de Reynolds): Descripción de un caso]Merly Montenegro-Polo1, Carlos Llanos-Florez1, Andrés Mier-Beleño1, Sily Maestre-Zabala1, Ronald Maestre Serrano1, Carlos Barrera Guarín1
1. Universidad Libre Seccional Barranquilla, Facultad de Ciencias de la Salud. Km 7 Antigua vía Puerto Colombia. AA 1752, Barranquilla (Colombia).
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Resumen
[Scleroderma and Primary Biliary Cirrhosis (Reynolds syndrome): Case Description]
RESUMEN:
El síndrome de Reynolds, se define como cirrosis biliar primaria en pacientes con esclerodermia; este sindrome debe ser sospechado en aquellos pacientes que desarrollen un patrón colestásico. Se reporta el caso de una paciente con antecedente de esclerodermia que consulta por cuadro de ictericia y a quien se le realiza estudios inmunológicos y confirmación histopatológica hepática con diagnóstico de cirrosis biliar primaria. Se ordena acido ursodesoxicólico 15mg/día por especialidades tratantes.
ABSTRACT
Reynolds syndrome is defined as primary biliary cirrhosis in patients with scleroderma; this sindorme should be suspected in those patients who develop a cholestatic pattern. We report the case of a patient with a history of scleroderma who consulted due to jaundice and who underwent immunological studies and liver histopathological confirmation with a diagnosis of primary biliary cirrhosis. Ursodeoxycholic acid 15mg / day is ordered by treating specialties
Abstract
[Scleroderma and Primary Biliary Cirrhosis (Reynolds syndrome): Case Description]
RESUMEN:
El síndrome de Reynolds, se define como cirrosis biliar primaria en pacientes con esclerodermia; este sindrome debe ser sospechado en aquellos pacientes que desarrollen un patrón colestásico. Se reporta el caso de una paciente con antecedente de esclerodermia que consulta por cuadro de ictericia y a quien se le realiza estudios inmunológicos y confirmación histopatológica hepática con diagnóstico de cirrosis biliar primaria. Se ordena acido ursodesoxicólico 15mg/día por especialidades tratantes.
ABSTRACT
Reynolds syndrome is defined as primary biliary cirrhosis in patients with scleroderma; this sindorme should be suspected in those patients who develop a cholestatic pattern. We report the case of a patient with a history of scleroderma who consulted due to jaundice and who underwent immunological studies and liver histopathological confirmation with a diagnosis of primary biliary cirrhosis. Ursodeoxycholic acid 15mg / day is ordered by treating specialties
Citas
[1] Carreira P, Martín-López M, Pablos J. Esclerodermia. Medicine. 2017;12(25):1448-57. DOI:10.1016/j.med.2017.01.003.
[2] Kumagi T, Heathcote E. Primary biliary cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008;3(1):1. https://doi.org/10.1186/1750-1172-3-1.
[3] López A, Valenzuela J, Álvarez F. Patología inflamatoria y autoinmune de la vía biliar. Medicine. 2016;12(8):442-50. DOI: 10.1016/j.med.2016.03.021.
[4] Selmi C, Bowlus C, Gershwin M, Coppel R. Primary biliary cirrhosis. The Lancet. 2011;377(9777):1600-1609. DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(10)61965-4.
[5] Bartholomew L, Cain J, Winkelmann R, Baggenstoss A. Chronic disease of the liver associated with systemic scleroderma. The American Journal of Digestive Diseases. 1964;9(1):43–55.
[6] Murray IL, Thompson RP, Ansell ID, Williams R. Scleroderma and primary biliary cirrosis. British Medical Journal. 1970;3:258–59.
[7] Reynolds TB, Denison EK, Frankl HD, Lieberman FL, Peters RL. Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud’s phenomenon and telangiectasia. New syndrome. The American Journal of Medicine. 1971.50(3).302–312. DOI: https://doi.org/10.1016/0002-9343(71)90218-X.
[8] Rigamonti C, Bogdanos D, Mytilinaiou M, Smyk D, Rigopoulou E, Burroughs A. Primary Biliary Cirrhosis Associated with Systemic Sclerosis: Diagnostic and Clinical Challenges. International Journal of Rheumatology. 2011;1-12. doi:10.1155/2011/976427
[9] Maricq HR, Valter I. A working classification of scleroderma spectrum disorders: a proposal and the results of testing on a sample of patients. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(33):5-13.
[10] Rigamonti C, Shand L, Feudjo L, Bunn C. Clinical features and prognosis of primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis. Gut. 2006;55(3):388-94. doi: 10.1136/gut.2005.075002.}
[11] Reshetnyak V. Primary biliary cirrhosis: Clinical and laboratory criteria for its diagnosis. World Journal of Gastroenterology. 2015;21(25):7683-708. DOI:10.3748/wjg.v21.i25.7683.
[12] Gidwaney N, Pawa S, Das K. Pathogenesis and clinical spectrum of primary sclerosing cholangitis. World Journal of Gastroenterology. 2017;23(14):2459-69.
[13] Huerta A, Lucena J. Afectación hepática en enfermedades
[14] sistémicas de patogenia inmunológica. Medicine 2016;12(10):68-74. https://doi.org/10.1016/j.med.2016.05.004
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