ENFERMEDAD DE OSLER - WEBER - RENDU: PRESENTACION DE UN CASO

Juan Barrios M

Resumen




RESUMEN: La enfermedad de Osler-Weber-Rendu o telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno consistente en displasia fibrovascular la cual se traduce en malformaciones arteriovenosas en diversos órganos y sistemas. En los últimos años se han hecho avances en el entendimiento de la base genética molecular de esta enfermedad, lo que abre esperanzas para el desarrollo de terapias específicas. Usualmente estos pacientes son evaluados en cada manifestación hemorrágica como un evento aislado y rara vez se integran dentro de una sola patología. Se presenta el caso de un paciente con manifestaciones cutáneas y viscerales, con varios años de evolución de la enfermedad antes del diagnóstico. Revista Médica de Panamá 2001, 26: (28-34)
Palabras clave: Enfermedad de Osler-Weber-Rendu, telangiectasia hereditaria


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