Tumor fibroso solitario de páncreas: reporte de caso
[Solitary fibrous tumor of the pancreas: case report]Marco Antonio Achurra Olmos1, David Espinosa1, Iván Díaz1, Ruth Vergara1, María Della Sera2
1. Instituto Oncológico Nacional, Panamá, Rep de Panamá; 2. Hospital Rafael Hernández L, Panamá, Rep de Panamá;
Descargas
Archivos adicionales
Resumen
Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia maligna derivada de mesénquima, puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Lüttges y col. describieron por primera vez TFS que afectaba al páncreas. En la actualidad hay aproximadamente 30 casos publicados a nivel mundial. Presentación de caso: presentamos el caso de una paciente femenina que durante su puerperio acude a evaluación debido a malestar epigástrico poco caracterizado y saciedad temprana. Estudios de imagen evidencian lesión a nivel de cuerpo de páncreas. Se Intenta documentar etiología mediante biopsia, con resultado no concluyente por lo cual se realiza pancreatectomía distal para diagnóstico y tratamiento. La patología muestra tumor fibroso solitario de páncreas. Estos tumores plantean un desafío diagnostico a nivel histopatológico por lo cual es indispensable realizar inmunohistoquímica para obtener un diagnóstico preciso. Realizamos la inmunohistoquímica para NAB2-STAT6 evidenciando la positividad de la prueba y de esta manera estableciendo el diagnostico. A Nivel molecular la fusión del gen NAB2-STAT6 codifica una proteína con activación transcripcional para familias EGFR, impulsando así la carcinogénesis. Otros casos han mostrado asociación del TFS con el embarazo, sin embargo, en nuestro caso el tumor no expreso receptores hormonales. Conclusión: Presentamos un caso clínico con diagnóstico de tumor fibroso solitario de páncreas, evidenciando lo indispensable de las pruebas inmunohistoquímicas para el diagnóstico. La positividad para STAT6 es actualmente el estándar de oro para este tipo de tumores. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento y sin datos clínicos o imagenológicos sugestivos de actividad tumoral.
Abstract
Introduction: Solitary fibrous tumour (SFT) is a mesenchymal-derived malignant neoplasm, it can occur anywhere in the body. Lüttges et al. first described TFS affecting the pancreas. There are currently approximately 30 published cases worldwide. Case presentation: we present the case of a female patient who presented for evaluation during her puerperium due to poorly characterized epigastric discomfort and early satiety. Imaging studies revealed a lesion at the level of the pancreatic body. An attempt was made to document the etiology by biopsy, with inconclusive results, so a distal pancreatectomy was performed for diagnosis and treatment. Pathology showed solitary fibrous tumor of the pancreas. These tumors pose a diagnostic challenge at the histopathological level, so it is essential to perform immunohistochemistry to obtain an accurate diagnosis. We performed immunohistochemistry for NAB2-STAT6 showing the positivity of the test and thus establishing the diagnosis. At the molecular level the NAB2-STAT6 gene fusion encodes a protein with transcriptional activation for EGFR families, thus driving carcinogenesis. Other cases have shown association of TFS with pregnancy, however, in our case the tumor did not express hormone receptors. Conclusion: We present a clinical case with a diagnosis of solitary fibrous tumor of the pancreas, demonstrating the indispensability of immunohistochemical tests for diagnosis. STAT6 positivity is currently the gold standard for this type of tumor. The patient is currently being followed up with no clinical or imaging data suggestive of tumor activity.
Citas
[1] Taguchi Y, Hara T, Tamura H, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pancreas: a case report. Surg Case Rep. 2020;6(1):287. URL: https://doi.org/10.1186/s40792-020-01067-6
[2] Afzal A, Maldonado-Vital M, Khan S, et al. (October 06, 2020) Solitary Fibrous Tumor of Pancreas With Unusual Features: A Case Report.Cureus 12(10): e10833. URL: https://doi.org/10.7759/cureus.10833
[3] Li J, Li J, Xiong Y, Xu T, Xu J, Li Q, Yang G. Atypical/ malignant solitary fibrous tumor of the pancreas with spleen vein invasion: case report and literature review. Medicine 2020;99:17(e19783). URL: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000019783
[4] Davanzo, B. et al. Solitary fibrous tumour. Translational Gastroenterology and Hepatology, 2018. URL: https://doi.org/10.21037/tgh.2018.11.02
[5] Paramythiotis D, Kofina K, Bangeas P, Tsiompanou F, Karayannopoulou G, Basdanis G. Solitary fibrous tumor of the pancreas: Case report and review of the literature. World J Gastrointestinal Surg 2016; 8(6): 461-466. URL: https://doi.org/10.4240/wjgs.v8.i6.461
[6] Kei Tanaka, Takashi Kishimoto, Masayuki Ohtsuka, Yukio Nakatani, Masaru Miyazaki, "Importance of NAB2-STAT6 Fusion in the Diagnosis of Pancreatic Solitary Fibrous Tumor with Hamartoma-Like Features: A Case Report and Review of the Literature", Case Reports in Pathology, vol. 2015. URL: https://doi.org/10.1155/2015/149606
[7] Marroti et al. Solitary fibrous tumor of the pancreas clinically mimicking a pancreatic neuroendocrine tumor: Cytologic pitfalls when a transgastric approach is utilized.Diagnostic Cytopathology. 2021;1-5. URL: https://doi.org/10.1002/dc.24834
[8] Rogers C, Samore W, Pitman MB, Chebib I. Solitary fibrous tumor involving the pancreas: report of the cytologic features and first report of a primary pancreatic solitary fibrous tumor diagnosed by fine-needle aspiration biopsy. J Am Soc Cytopathol. 2020 Jul-Aug;9(4):272-277. URL: https://doi.org/10.1016/j.jasc.2020.02.001
[9] Jones VM, Wangsiricharoen S, Cornea V, Bocklage TJ, Ali SZ, Allison DB. Cytopathological characteristics of solitary fibrous tumour involving the pancreas by fine needle aspiration: Making an accurate preoperative diagnosis in an uncommon location. Cytopathology. 2022 Mar;33(2):222-229. URL: https://doi.org/10.1111/cyt.13061
[10] Wakely PE Jr, Rekhi B. Cytopathology of solitary fibrous tumor: a series of 34 cases. J Am Soc Cytopathol. 2021 Jul-Aug;10(4):382-390. URL: https://doi.org/10.1016/j.jasc.2021.03.005
[11] Tizmaghz A, Shabestanipour G, Iranpour A. A review on solitary fibrous tumor behavior in pregnancy: A case report and literature review. Middle East J Cancer. 2023;14(1):176-83.
[12] Hyde RA, Liu Y, Aakalu VK, Setabutr P. Solitary fibrous tumor of the orbit with growth during pregnancy: a case report. Orbit. 2019;38(3):256-8. URL: https://doi.org/10.1080/01676830.2018.1474930
[13] Acosta-Gonzalez G, Cho M, Rogers R, Mariz F, Pachter L, Neto A. A rare case of primary hepatic solitary fibrous tumor associated with pregnancy. Case Reports in Clinical Pathology (CRCP). 2016;3(3):66. URL: https://doi.org/10.5430/crcp.v3n3p66
[14] Geng H, Ye Y, Jin Y, Li BZ, Yu YQ, Feng YY, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pancreas with systemic metastasis: a case report and review of the literature. World J Clin Cases. 2020;8:343-52. URL: https://doi.org/10.12998/wjcc.v8.i2.343
Licencia
Derechos de autor 2023 Infomedic Intl.Derechos autoriales y de reproducibilidad. La Revista Médica de Panama es un ente académico, sin fines de lucro, que forma parte de la Academia Panameña de Medicina y Cirugía. Sus publicaciones son de tipo acceso gratuito de su contenido para uso individual y académico, sin restricción. Los derechos autoriales de cada artículo son retenidos por sus autores. Al Publicar en la Revista, el autor otorga Licencia permanente, exclusiva, e irrevocable a la Sociedad para la edición del manuscrito, y otorga a la empresa editorial, Infomedic International Licencia de uso de distribución, indexación y comercial exclusiva, permanente e irrevocable de su contenido y para la generación de productos y servicios derivados del mismo. En caso que el autor obtenga la licencia CC BY, el artículo y sus derivados son de libre acceso y distribución.
