Vasculitis urticarial hipocomplementémica refractaria en paciente con lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso
[Refractory hypocomplementemic urticarial vasculitis in patient with systemic lupus erythematosus. Case report]Ireni Mendieta Ivanova1, Alanna Armuelles1
1. Complejo Hospitalario Metropolitano Dr Arnulfo Arias Madrid, Panamá, Panamá;
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Resumen
La vasculitis urticarial es considerada una vasculitis sistémica mediada por el depósito de inmunocomplejos; clínicamente se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas tipo habones que usualmente son dolorosos o urentes, persistentes y que pueden dejar hiperpigmentación residual. En sus formas de presentación más complejas puede asociarse a compromiso de múltiples órganos.
Presentamos el caso de una femenina de 39 años con antecedente de Lupus Eritematoso Sistémico de doce años de evolución, quien presentó compromiso cutáneo, con habones persistentes y episodios de angioedema. La biopsia de las lesiones fue compatible con vasculitis leucocitoclástica. Se utilizaron múltiples opciones terapéuticas, desde corticoides sistémicos hasta agentes inmunosupresores e incluso terapia biológica con un primer ciclo de Rituximab sin respuesta satisfactoria. Ante las terapias fallidas y los síntomas refractarios se ofreció un segundo ciclo de Rituximab, manteniendo metotrexato en conjunto, con resultados favorables hasta el momento.
Abstract
La vascularite urticarienne est considérée comme une vascularite systémique médiée par le dépôt d'immunocomplexes ; cliniquement, elle se caractérise par l'apparition de lésions cutanées en forme de bulles, généralement douloureuses ou brûlantes, persistantes et pouvant laisser une hyperpigmentation résiduelle. Dans ses formes les plus complexes, elle peut être associée à une atteinte de plusieurs organes.
Nous présentons le cas d'une femme de 39 ans ayant des antécédents de lupus érythémateux systémique depuis douze ans, qui a présenté une atteinte cutanée, des papules persistantes et des épisodes d'œdème de Quincke. La biopsie des lésions était compatible avec une vascularite leucocytoclasique. De multiples options thérapeutiques ont été utilisées, allant des corticostéroïdes systémiques aux agents immunosuppresseurs et même à une thérapie biologique avec un premier cycle de Rituximab sans réponse satisfaisante. Face à l'échec des thérapies et aux symptômes réfractaires, un deuxième cycle de Rituximab a été proposé, en maintenant le méthotrexate en parallèle, avec des résultats favorables jusqu'à présent.
Citas
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