Tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal. Reporte de caso
[Abdominal inflammatory myofibroblastic tumor. Case report]Iván Alberto Díaz Dubarrán1
, Marco Achurra21. Servicio de Cirugía Oncológica, Instituto Oncológico Nacional, Panamá, Rep. de Panamá; 2. Servicio de Cirugía General, Hospital Regional Rafael Hernández, Panamá, Rep. de Panamá.
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Resumen
Introducción: Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son una entidad poco frecuente cuyo comportamiento biológico y etiología son inciertos. El abdomen es el sitio extrapulmonar más frecuente y la inmunoreactividad a ALK apoya el diagnóstico definitivo. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con seguimiento estrecho por probabilidad de recidiva. Objetivo y Caso: Reporte de caso de masculino de 32 años con tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal de 9.6 centímetros de diámetro, ALK positivo, tratado mediante colectomía derecha y anastomosis íleo-cólica. Discusión: Los tumores miofibroblástico inflamatorios intraabdominales se caracterizan por debutar con síntomas en base a la localización anatómica. El abordaje quirúrgico es la primera elección y no existe un consenso sobre el manejo sistémico en el escenario adyuvante. El re-arreglo de ALK en un 50-70% juega un papel fundamental en la terapia dirigida. Conclusión: La terapia definitiva de los tumores miofibroblásticos inflamatorios a nivel abdominal es la cirugía radical por la probabilidad de recidiva local y el estudio de ALK debe ser parte del abordaje diagnostico histopatológico de los tumores con células alargadas y diferenciación de músculo liso.
Abstract
Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumors are a rare entity whose biological behavior and etiology are uncertain. The abdomen is the most frequent extrapulmonary site and ALK immunoreactivity supports the definitive diagnosis. Treatment is usually surgical resection with close follow-up due to the probability of recurrence. Objective and Case: Case report of a 32-year-old male with an abdominal inflammatory myofibroblastic myofibroblastic tumor 9.6 centimeters in diameter, ALK positive, treated by right colectomy and ileo-colic anastomosis. Discussion: Intra-abdominal inflammatory myofibroblastic myofibroblastic tumors are characterized by anatomical localization of symptoms. Surgical approach is the first choice and there is no consensus on systemic management in the adjuvant setting. ALK rearrangement in 50-70% plays a pivotal role in targeted therapy. Conclusion: The definitive therapy for inflammatory myofibroblastic tumors at the abdominal level is radical surgery because of the probability of local recurrence and ALK study should be part of the histopathological diagnostic approach for tumors with elongated cells and smooth muscle differentiation.
Citas
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