Fibrosis pulmonar idiopática. Características clínicas de un registro en Panamá. 2017-2020

Resumen

Introducción: La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara, asociada al envejecimiento, con una alta tasa de mortalidad entre los 2.5 a 3 años. El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y la confirmación del patrón de neumonía intersticial usual, en tomografía del tórax o en biopsia pulmonar; el tratamiento actual se basa en fármacos anti fibróticos. Material y método: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y prospectivo tipo registro, de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, que estuviesen en seguimiento por médicos especialistas en neumología en 4 consultorios privados de la ciudad de Panamá entre el 2017 y el 2020. Resultado: Se evaluaron 32 pacientes, edad media de 69 años (rango 53 – 91); 18/32 (56.3%) fueron masculinos, y de estos, 16/18 (88.9%) eran fumadores. Los crepitantes tipo velcro subescapulares se encontraron en 29/32 (90.6%). El patrón de neumonía intersticial usual en tomografía se encontró en 30/32 (93.7%), y 2/32 (6.3%) en biopsia. Los medicamentos anti fibróticos fueron usados en 6/32 (18.6%); el 50% usó nintedanib y el 50% pirfenidona. Fallecieron 4/32 (12.5%) pacientes en el periodo de estudio. Conclusión: La fibrosis pulmonar idiopática es frecuente en mayores de 50 años, principalmente varones, con historial de tabaquismo y reflujo gastroesofágico. Los crepitantes tipo velcro subescapulares son un hallazgo frecuente. El diagnóstico se realizó en su mayoría con tomografía de tórax de alta resolución; la difusión de monóxido de carbono y la saturación en la caminata de 6 minutos son las pruebas funcionales más alteradas. Menos de un tercio de los pacientes recibe tratamiento con anti fibróticos.

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Abstract

Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis is a rare disease, associated with aging, with a high mortality rate between 2.5 to 3 years. Diagnosis is made with clinical suspicion and confirmation of the usual interstitial pneumonia pattern in chest tomography or lung biopsy; current treatment is based on antifibrotic drugs. Methods: A descriptive and prospective registry-type study was carried out on patients with idiopathic pulmonary fibrosis who were being followed up by pulmonology specialists in 4 private practices in Panama City between 2017 and 2020. Results: 32 patients were evaluated, mean age 69 years (range 53 - 91); 18/32 (56.3%) were male, and of these, 16/18 (88.9%) were smokers. Subscapularis velcro-type crackles were found in 29/32 (90.6%). The usual interstitial pneumonia pattern on CT was found in 30/32 (93.7%), and 2/32 (6.3%) on biopsy. Antifibrotic drugs were used in 6/32 (18.6%); 50% used nintedanib and 50% pirfenidone. Four/32 (12.5%) patients died during the study period. Conclusion: Idiopathic pulmonary fibrosis is frequent in patients older than 50 years, mainly males, with a history of smoking and gastroesophageal reflux. Subscapular Velcro-like crackles are a frequent finding. Diagnosis was mostly made with high-resolution chest CT; carbon monoxide diffusion and 6-minute walk saturation are the most altered functional tests. Less than one third of patients receive treatment with antifibrotic drugs.