Fibrosis pulmonar idiopática. Características clínicas de un registro en Panamá. 2017-2020
[Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical characteristics of a registry in Panama. 2017-2020]Lorena Noriega-Aguirre1,2, Eric Guevara2,3, Raúl Jiménez1,4, Fabio Jaramillo1,4, Fernando Márquez1,4, Tarsicio Perea2,5, Eduardo Evia2,6
1. Centro de Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Respiratorias (CEDITER); 2. Ciudad de Panamá, Panamá; 3. Consultorios América; 4. Ciudad de Panamá, Panamá ; 5. Instituto de Neumología y Alergias (INASA); 6. Clínica Hevia;
Descargas
Resumen
Introducción: La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara, asociada al envejecimiento, con una alta tasa de mortalidad entre los 2.5 a 3 años. El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y la confirmación del patrón de neumonía intersticial usual, en tomografía del tórax o en biopsia pulmonar; el tratamiento actual se basa en fármacos anti fibróticos. Material y método: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y prospectivo tipo registro, de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, que estuviesen en seguimiento por médicos especialistas en neumología en 4 consultorios privados de la ciudad de Panamá entre el 2017 y el 2020. Resultado: Se evaluaron 32 pacientes, edad media de 69 años (rango 53 – 91); 18/32 (56.3%) fueron masculinos, y de estos, 16/18 (88.9%) eran fumadores. Los crepitantes tipo velcro subescapulares se encontraron en 29/32 (90.6%). El patrón de neumonía intersticial usual en tomografía se encontró en 30/32 (93.7%), y 2/32 (6.3%) en biopsia. Los medicamentos anti fibróticos fueron usados en 6/32 (18.6%); el 50% usó nintedanib y el 50% pirfenidona. Fallecieron 4/32 (12.5%) pacientes en el periodo de estudio. Conclusión: La fibrosis pulmonar idiopática es frecuente en mayores de 50 años, principalmente varones, con historial de tabaquismo y reflujo gastroesofágico. Los crepitantes tipo velcro subescapulares son un hallazgo frecuente. El diagnóstico se realizó en su mayoría con tomografía de tórax de alta resolución; la difusión de monóxido de carbono y la saturación en la caminata de 6 minutos son las pruebas funcionales más alteradas. Menos de un tercio de los pacientes recibe tratamiento con anti fibróticos.
Abstract
Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis is a rare disease, associated with aging, with a high mortality rate between 2.5 to 3 years. Diagnosis is made with clinical suspicion and confirmation of the usual interstitial pneumonia pattern in chest tomography or lung biopsy; current treatment is based on antifibrotic drugs. Methods: A descriptive and prospective registry-type study was carried out on patients with idiopathic pulmonary fibrosis who were being followed up by pulmonology specialists in 4 private practices in Panama City between 2017 and 2020. Results: 32 patients were evaluated, mean age 69 years (range 53 - 91); 18/32 (56.3%) were male, and of these, 16/18 (88.9%) were smokers. Subscapularis velcro-type crackles were found in 29/32 (90.6%). The usual interstitial pneumonia pattern on CT was found in 30/32 (93.7%), and 2/32 (6.3%) on biopsy. Antifibrotic drugs were used in 6/32 (18.6%); 50% used nintedanib and 50% pirfenidone. Four/32 (12.5%) patients died during the study period. Conclusion: Idiopathic pulmonary fibrosis is frequent in patients older than 50 years, mainly males, with a history of smoking and gastroesophageal reflux. Subscapular Velcro-like crackles are a frequent finding. Diagnosis was mostly made with high-resolution chest CT; carbon monoxide diffusion and 6-minute walk saturation are the most altered functional tests. Less than one third of patients receive treatment with antifibrotic drugs.
Citas
[1] Hutchinson J, Fogarty A, Hubbard R, McKeever T. Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Eur Respir J. 2015; 46 (3):795-806. DOI: 10.1183/09031936.00185114.
[2] Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-816. DOI: 10.1164/rccm.200602-163OC
[3] Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev 2012; 21: 355-361. DOI: 10.1183/09059180.00002512
[4] Hutchinson JP, McKeever TM, Fogarty AW, et al. Increasing global mortality from idiopathic pulmonary fibrosis in the twenty-first century. Ann Am ThoracSoc 2014; 11: 1176-1185. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201404-145OC [5] Harari S, Madotto F, Caminati A, Conti S, Cesana G. Epidemiology of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Northern Italy. PLoS One. 2016; 3;11(2):e0147072. DOI: 10.1371/journal.pone.0147072.
[5] Ley B, Collard HR. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol 2013; 25: 483-492. DOI: 10.2147/CLEP.S54815
[6] Xaubet A, Ancochea J, Molina-Molina M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Fibrosis pulmonar idiopática. Med Clin (Barc). 2017; 148 (4): 170-175. DOI: 10.1016/j.medcli.2016.11.004
[7] Bennett D, Fossi A, Bargagli E, et al. Mortality on the Waiting List for Lung Transplantation in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Single-Centre Experience. Lung. 2015; 193 (5): 677-681. DOI: 10.1007/s00408-015-9767-
[8] x[9] Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 198 (5): e44-e68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST
[9] Bédard Méthot D, Leblanc É, Lacasse Y. Meta-analysis of Gastroesophageal Reflux Disease and Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Chest. 2019; 155 (1): 33-43. DOI: 10.1016/j.chest.2018.07.038
[10] Mira-Avendano I, Abril A, Burger CD, et al. Interstitial Lung Disease and Other Pulmonary Manifestations in Connective Tissue Diseases. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (2): 309-325. DOI: 10.1016/j.mayocp.2018.09.002
[11] Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline [published correction appears in Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jan 1 203 (1): 150-151]. Am J Respir Crit Care Med. 2020;202(3):e36-e69. DOI: 10.1164/rccm.202005-2032ST
[12] Matsuno O. Drug-induced interstitial lung disease: mechanisms and best diagnostic approaches. Respir Res. 2012; 13 (1): 39. Published 2012 May 31. DOI: 10.1186/1465-9921-13-39
[13] Fernández F. C, Meneses C. M. 6. Criterios histopatológicos para el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática. rev. chil. enferm. respir. [Internet]. 9 de enero de 2020 [citado 7 de septiembre de 2021]; 35 (4): 275-7. Disponible en: https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/857 DOI: /10.4067/S0717-73482019000400275
[14] Díaz P. JC, Palavecino B. T, Pereira R. G. 5. Tomografía computada de alta resolución en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática. rev. chil. enferm. respir. [Internet]. 9 de enero de 2020 [citado 7 de septiembre de 2021]; 35 (4): 268-74. Disponible en: https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/856 DOI: 10.4067/S0717-73482019000400268
[15] King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis [published correction appears in N Engl J Med. 2014 Sep 18; 371 (12): 1172]. N Engl J Med. 2014; 370 (22): 2083-2092. DOI: 10.1056/NEJMoa1402582
[16] Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis [published correction appears in N Engl J Med. 2015 Aug 20; 373 (8): 782]. N Engl J Med. 2014; 370 (22): 2071-2082. DOI: 10.1056/NEJMoa1402584
[17] Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline [published correction appears in Am J Respir Crit Care Med. 2015 Sep 1; 192 (5): 644. Dosage error in article text]. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. DOI: 10.1164/rccm.201506-1063ST
[18] Caminati A, Lonati C, Cassandro R, et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis: an underestimated issue. Eur Respir Rev. 2019; 28 (153): 190044. Published 2019 Oct 1. DOI: 10.1183/16000617.0044-2019
[19] Pleasants R, Tighe RM. Management of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Ann Pharmacother. 2019; 53 (12): 1238-1248. DOI: 10.1177/1060028019862497
[20] Kaur SP, Gupta V. COVID-19 Vaccine: A comprehensive status report. Virus Res. 2020; 288: 198114. DOI: 10.1016/j.virusres.2020.198114
[21] Akiyama N, Fujisawa T, Morita T, et al. Palliative Care for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Patients: Pulmonary Physicians' View. J Pain Symptom Manage. 2020; 60 (5): 933-940. DOI: 10.1016/j.jpainsymman.2020.06.012
[22] Valenzuela C. H, Reyes H. M, Pino V. C, Tapia G. M. 11. ¿Cómo realizar el seguimiento de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática?. rev. chil. enferm. respir. [Internet]. 9 de enero de 2020 [citado 7 de septiembre de 2021]; 35 (4): 304-7. Disponible en: https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/863 DOI: 10.4067/S0717-73482019000400304
[23] Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. ALAT 2015. https://alatorax.org/es/recomendaciones/recomendaciones-para-el-diagnostico-y-tratamiento-de-la-fibrosis-pulmonar-idiopatica-2015
[24] Gaceta Oficial digital. Jueves 10 de diciembre del 2015. Gobierno de la República de Panamá. https://www.gacetaoficial.gob.pa/pdfTemp/27925_A/GacetaNo_27925a_20151210.pdf
[25] Moran-Mendoza O, Ritchie T, Aldhaheri S. Fine crackles on chest auscultation in the early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective cohort study. BMJ Open Respir Res. 2021 Jul 8 (1): e000815. DOI: 10.1136/bmjresp-2020-000815. PMID: 34233892; PMCID: PMC8264883.
[26] Castillo, D., Sánchez-Font, A., Pajares, V., Franquet, T., Llatjós, R., Sansano, I., et al por el grupo de trabajo CRIOMPID (2020). Propuesta multidisciplinar respecto al algoritmo diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática: papel de la criobiopsia transbronquial. Archivos de bronconeumologia, 56(2), 99-105. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2019.07.001
Licencia
Derechos de autor 2021 Infomedic Intl.Derechos autoriales y de reproducibilidad. La Revista Médica de Panama es un ente académico, sin fines de lucro, que forma parte de la Academia Panameña de Medicina y Cirugía. Sus publicaciones son de tipo acceso gratuito de su contenido para uso individual y académico, sin restricción. Los derechos autoriales de cada artículo son retenidos por sus autores. Al Publicar en la Revista, el autor otorga Licencia permanente, exclusiva, e irrevocable a la Sociedad para la edición del manuscrito, y otorga a la empresa editorial, Infomedic International Licencia de uso de distribución, indexación y comercial exclusiva, permanente e irrevocable de su contenido y para la generación de productos y servicios derivados del mismo. En caso que el autor obtenga la licencia CC BY, el artículo y sus derivados son de libre acceso y distribución.
